As malformações são anomalias do sistema vascular que podem se apresentar clinicamente de forma variada, em diversas áreas anatômicas e em diferentes idades.

As anomalias vasculares são comumente divididas em dois grupos: Tumores Vasculares e Malformações Vasculares.

Entre os tumores vasculares, que são lesões proliferativas, o mais comum é o chamado hemangioma infantil que se caracteriza por apresentar um rápido crescimento após o nascimento com comportamento proliferativo muito característico, mas costuma regredir espontaneamente a partir do primeiro ano de vida num processo que pode ocupar a primeira década de vida da criança.

Hemangioma infantil em região nasal. Quando não apresentam complicação a conduta é apenas o acompanhamento. Já quando apresentam proliferação excessiva com invasão de órgãos ou complicações como sangramentos podem requerer de tratamento. Dependendo das característica o tratamento pode ser a base de cremes, injeções de medicamentos, laser ou cirurgia.

As malformações vasculares são lesões que não apresentam um comportamento proliferativo nos primeiros anos de vida, mas costumam crescer ao longo do tempo e não regredir espontaneamente. Elas crescem de forma proporcional ao crescimento do corpo e geralmente apresentam-se desencadeados por estímulos fisiológicos, endócrinos, trauma, infecções, etc.

De acordo com as características da sua angioarquitetura e comportamento hemodinâmico podem ser divididas em: Malformações de baixo fluxo, Malformações de alto fluxo, ou Malformações complexas ou combinadas.

Entre as Malformações de baixo fluxo encontramos as de componente capilar como o hemangioma plano, as de componente venosos e as de componente linfático como o linfangioma.

Malformação capilar: O hemangioma plano, como o apresentado pelo ex-premier russo Mikhail Gorbachev se apresenta como uma mancha avermelhada na pele. É indolor e comumente não requer de tratamento.

 

Malformações venosas: comumente se apresentam como tumorações de consistência amolecida e frias. A pele que reveste a tumoração costuma ser fina e de tom azulado. As estruturas anatômicas podem estar acometidas de forma localizada ou mais extensamente provocando grandes deformidades. Quando as malformações venosas implicam as mucosas, principalmente na fase, elas se apresentam com uma cor azulada muito característica. As malformações podem eventualmente acometer estruturas mais profundas como o tecido subcutâneo ou a musculatura de um membro. Nesse caso a pele se apresenta de aspecto normal e forma de apresentação é a de uma tumoração dolorosa á palpação.

Malformação venosa no pescoço

Malformação venosa no dedo da mão

Malformações linfáticas (linfangioma): são tumorações amolecidas que implicam os tecidos moles, embora de consciência firme, produto da formação de cistos como expressão da anomalia do sistema linfático. Geralmente aparecem antes dos 2 anos de vida localizando-se mais comumente (70%) na região de cabeça e pescoço ou na região axilar (20%) embora possam também estar presentes nas extremidades, pélvis ou no retroperitônio. A pele geralmente é normal, mas é comum o aparecimento de pequenas vesículas.

Linfangioma em região cervical

Malformações arteriais: se caracterizam por uma comunicação anômala entre o sistema arterial e venoso sem tecido interposto. Essa comunicação pode ser direta denominando-se fístula AV ou com a formação de um enovelado vascular denominado nidus. Desde o ponto de vista hemodinâmico a comunicação faz com que não exista resistência e a pressão arterial é transmitida para o setor venoso. As malformações arteriais podem provocar problemas clínicas importantes como isquemia com necrose tissular, dor, ulceração de pele e hemorragia como conseqüência da hipertensão venosa (mecanismos mais aceito) ou pelo robô de fluxo arterial.

Grande malformação arterial localizada na região facial direita.

Tratamento das Malformações Vasculares

As malformações vasculares podem se apresentar de forma simples ou complexo e, por tanto, as forma de tratamento deve ser adequada para cada caso. Não existe a técnica ou material ideal, mas ha seguramente insumos que melhor se adéquam para cada caso. O importante é compreender perfeitamente a situação, conhecer o objetivo do procedimento e ter intimidade com a técnica e os insumos.

De forma geral pode se disser que as malformações de baixo fluxo são melhor abordadas por técnicas de esclerose percutânea e as malformações arteriais de alto fluxo por embolização endovascular.

Esclerose percutânea: é um método simples utilizado principalmente para tratamento de malformações venosas. O método pode ser realizado exclusivamente com o auxilio do ultra-som ou mediante visão da fluoroscopia. Vários esclerosantes tem sido propostas e utilizadas para tratamento de Malformações.

Os mais utilizados são o álcool absoluto (99,5%), a espuma de polidocanol 3% ou o tetradecil sulfato (sotradecol). Mas recentemente tem havido uma tendência a esclerose percutânea com Bleomicina, principalmente para tratamento de MALFORMAÇÕES localizadas na fase e cabeça por provocar efeito inflamatório discreto com pouco edema. O procedimento de escleroterapia percutânea pode ser realizado comumente com anestesia local e sedação, embora nas crianças possa ser necessário lançar mão de uma anestesia geral.

Técnica de esclerose percutânea: uma agulha apropriada é posicionada dentro da malformação e através dela é injetado um agente esclerosante que irá provocar trombose dos vasos anômalos.

Embolização de malformações arteriais

As malformações arteriais caracterizam-se pela presença de uma alteração vascular denominada nidus interposta entre as arteríolas e as vênulas de drenagem. Para que o tratamento seja eficiente o alvo deve ser o nidus e não as artérias nutridoras, já que em geral elas são múltiplas e a oclusão de somente algumas não impedirá que outras vias continuem vascularizando a malformações.

O nidus é a alteração vascular que caracteriza as malformações arteriais e constitui o alvo do tratamento endovascular por emboloterapia. Fica facilmente evidenciado por um estudo contrastado como uma angiografia ou uma ressonância magnética.

Em geral a melhor forma de atingir o nidus por via endovascular é mediante a utilização de um agente fluído e com este sentido duas substâncias têm sido utilizadas: Cola adesiva e Onyx. Ambos os produtos tem características e comportamentos diferentes e por tanto, devem ser utilizados de forma apropriada.

Malformação arterial localizada em região mandibular: aspecto angiográfico antes e depois do tratamento endovascular.

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